일반개요

당원병 (GSD)은 간이나 근육조직에서 글린코겐이 비정상적으로 축적되어 일어나는 대사이상 질환이다. 효소의 결핍이나 기능의 결함에 따라 제I,IIB,III,IV,VI형으로 분류된다 GSD의 가장 특정적인 증후는 간에서 glucose 합성장애로 인한 저혈당이며 이 밖에도 간종대(hepatomegaly), 유산증(lactic acidosis), 고요산혈증, 고지혈증, 골다공증, 성장지연 등이 나타난다.

* GSD는 5가지 유형으로 분류되며 각 유형의 이상 증후 및 영양 치료

GSD의 분류 및 영양 치료

영양 치료 목표

o 정상적인 성장을 도모한다.
o 체내 산증을 최소화하고, 저혈당을 예방하며 혈당은 70-120 mg/dl으로 유지한다.
o Organic acidemia를 최소화하고 혈청 유산농도는 36-54 mg/dl를 유지해야 한다.
o 고지혈증, 고요산혈증을 예방한다

영양치료 계획

▷ (GSD type Ⅰ의 경우)

o 영양 요구량
열량 : 연령별 kcal/kg
탄수화물: 총열량의 60-70%
단백질: 총열량의 10-15%
지 방: 총열량의 25-35%
o 급식방법: 환아의 적응도에 따라서 달라진다.
① 낮 시간 동안에는 2-3시간마다 고 탄수화물 (특히 고전분식,총 열량의 60% 이상) 식사를 옥수수전분 (cornstarch) 요법과 병행한다.
② 밤 시간에는 glucose polymer가 함유된 용액을 5-8 mg/kg/min 씩 공급한다.
o 생 옥수수 전분 요법 (raw cornstarch therapy)
- 대체로 췌장 amylase의 활성도가 성인 수준이 되는 2세 정도부터 사용된다.
- 생전분은 서서히 포도당으로 전환되므로 혈당을 적절하게 유지하게 하며, 정상적인 성장을 도모하고, 밤중의 nasogastric feeding을 대신할 수 있는 잇점이 있다. 익힌 전분은 amylase에 의해 신속하게 가수분해되므로 혈당유지에 별로 도움이 되지 않는다.
- 4-6시간 간격 (매 식사 후 및 야간 : 하루 총 4-6회)으로 공급한다.
- 생옥수수 전분 필요량 : 유아 2 g/kg/매회, 학령기 1.5 g/kg/매회
- 물, 두유, 플레인 요구르트 등의 "실온"의 액체에 타 먹인다. 뜨거운 액체 또는 레모네이드에 타 먹이면 쉽게 가수분해되어 혈당을 갑자기 올리게 되므로 삼가야 한다.
o Fructose와 galactose를 제한한다. (과일, 우유, 설탕, 과당 등)
o 고요산혈증, 신결석을 예방하기 위해 수분을 충분히 준다.
o 철분 보충이 필요하다.
o 하루 2회 정도의 혈당검사가 필요하다.

▷ 제III형. 제 VI형 당원병 (Glycogen storage disease type III & VI)

o 고단백식사를 소량씩 자주 섭취한다.
o 단순당질 섭취를 제한한다.
o 식사 구성은 단백질이 총 열량의 20-25%, 당질은 40-50%, 지방은 25-35% 수준이 되도록 한다.
o 식사를 자주하여 저혈당을 예방한다

▷ 제 IV형 당원병(glycogen storage disease type iv)

o 저혈당증을 예방하기 위해 취침시 옥수수전분이나 지속적인 경관급식을 이용하는 것이 효과적이다

제한 식품

식사 처방의 예

GSD diet