일반 개요

부신백질이영양증(adrenoleukodystrophy, kInD)은 초장쇄 지방산(very-long chain fatty acid, VLCFA)이 모든 체조직, 특히 신경계와 부신에 축적되는 대사장애이다.

영양 치료 목표

o 초장쇄 지방산의 섭취량을 낮추고, 인체 내에서 만들어지는 초장쇄 지방산의 양을 줄이는 것이다.
o 저지방식으로 인해 열량 부족을 막는다.

영양 치료의 계획

o 초장쇄 지방산 및 포화지방산의 섭취를 제한한다.
o C 26:0의 섭취는 1일 3mg이하로 한다
o 대체기름을 이용한다. (glycerol trioleate(GTO)와 glycerol trierucate(GTE)를 적절한 비율로 혼합한 흔히 "로렌조 오일"이라 불린다.)

Glycerol trioleate(GTO)와 glycerol trierucate(GTE)

o 저지방식과 함께 대체기름을 이용할 때에는 리놀레산 급원으로 홍화유(safflower oil)를, 리놀렌산 급원으로 어유(fish oil)를 식사계획시 추가하도록 한다.

＊ 초장쇄 지방산 제한시 주의 식품

1. 탈지유와 같은 무지방 유제품, 저지방이나 탈지치즈와 요구르트, 무지방 냉동요구르트와 기타 무지방 냉동유제품
2. 소고기와 돼지고기의 살코기, 껍질을 제거한 닭고기와 저지방 생선
3. 초장쇄 지방산이 적은 과일과 야채

＊ 포화 지방산 제한시 주의식품

1. 버터와 같은 유지방, 크림, 전유, 아이스크림
2. 고기에 있는 지방이나 라아드와 같은 동물성 식품으로부터 오는 지방
3. 초장쇄 지방산이 많이 함유되어 있는 식물성 기름과 쇼트닝

허용 식품과 제한 식품

식사 처방의 예

부신백질이영양증의 식사